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小琴手術后恢復良好 通訊員供圖

“終于再也不會有人懷疑我涂烏紫色口紅、指甲油了！”7月9日，在武漢大學中南醫院心血管病醫院結構性心臟病中心病房，復雜先心病患者小琴（化名）喜笑顏開，拿著手機照片給醫生展示還是“小紫人”時的她。眼前的小琴面色紅潤，看起來和常人無異，誰也不曾想到數天前她經歷了一場驚心動魄的搶救。

35歲的小琴在1歲時查出患復雜先天性心臟病，當時醫生告知她的病情罕見，由于技術有限無法醫治。隨著年齡增長，小琴發現自己皮膚越來越黑，面色發青，嘴巴更是變成了烏紫色，常被誤會涂了紫色口紅和指甲油。

直到近20歲，小琴到外地某醫院就醫才知道原因。原來正常心臟的血液循環，應是無氧的靜脈血回流到右心房，經三尖瓣到右心室，再通過肺動脈到達兩個肺進行氧合，變為含氧的動脈血供給全身，再經肺靜脈回流到左心房，后通過二尖瓣到左心室，接著進入主動脈進而到達全身。然而，小琴的心臟結構畸形，三尖瓣閉鎖，只有一個心室能工作，這就導致了靜動脈血只能在同一心室混合，變成含氧量不高的混合血流到全身，從而出現嘴唇發紫等癥狀。當時，小琴心功能很差，達到手術指征，醫院為她實施了Fontan手術（全腔靜脈肺動脈連接術），為保障小琴的早期恢復，術中醫生給其心臟外管道打了一個“孔”作為生命通道，讓靜脈血不經過肺，直接進入心室。術后，小琴回到老家繼續生活，盡管體力比同齡人要差一些，但也能從事日常工作，就這么過了大約15年。

今年6月28日，意外突然來臨，這天小琴咳嗽咳痰不止，大汗淋漓、呼吸不暢、皮膚青紫，被家人緊急送往武漢大學中南醫院，被診斷為肺部感染，住進了呼吸與危重癥醫學科。入院時，小琴全身都變成了茄子色，血氧飽和度降到50%，給予吸氧等一系列措施后數值仍未回升?！拔液粑粫常B氧都吸不進去！”小琴回憶當時情形仍心有余悸。

呼吸與危重癥醫學科發現異常，及時請來結構性心臟病中心專家會診。在了解病史、評估病情后，該中心主任醫師張剛成懷疑可能和她多年前做的Fontan手術有關。經詳細檢查，醫生的判斷得以證實，“Fontan手術會引起血流動力學改變，遠期可能存在一些問題。隨著患者肺部發育，當時救命的孔反而變成了‘隱藏殺手’，造成右向左的分流，靜脈血回流到動脈血，從而導致低氧。”張剛成說，為避免心室超負荷以及重要臟器的持續缺氧，需要評估封堵指征，重新制定治療方案。

7月7日，張剛成團隊為患者實施了心導管檢查及造影術，術中嚴密評估，發現外管道打孔的右向左分流量巨大，結合術前檢查，決定實施以外管道打孔封堵術為基礎的聯合治療。經過手術，躺在臺上的小琴血氧飽和度很快回升到94%，術后回病房便已達到健康水平。經后期精心護理，結合藥物治療調整，小琴唇色變得紅潤而有光澤，這讓她和家人欣喜不已。7月9日，小琴已順利出院回家，興奮地連拍了幾張自己和家人手指甲顏色的對比照給醫護，并表達了感激。

張剛成表示，接受復雜先心外科手術治療的患者，一定要堅持定期隨訪，根據最初的手術方案，以及患者的發育情況，調整其治療方案。